全身性白斑_全身型白癜风治疗门诊指南

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第一原则：早期原则，越早治疗效果越好。

大量的实践证明，在的初发期，治疗是比较容易的。初发1 ～ 2 个月的白斑，往往在治疗半个月至两个月内，可以完全消失。这是因为初发的白斑，皮损内尚存有未完全破坏的黑素细胞，我们称之为“不完全性白斑”，此时及早治疗，可望于白斑皮肤基底层的黑素细胞修复、分裂增殖，分泌黑素、并经树枝状突起输送到表皮各层，达到最佳的治疗效果。同时，初发白斑，面积较小，周围正常皮肤的黑素细胞可向白斑区移行，亦有助于白斑迅速消失，缩短疗程。而病程超过一年，疗程则相应的延长，病程数年甚至数十年者，由于白斑内表皮基底层的黑素细胞完全破坏，甚至毛囊内的黑素细胞亦完全消失，治疗就相当困难了。因此，早期诊断，早期治疗，是治疗病的一个重要原则。

第二原则：分期治疗的原则。

在病程上可分为静止期和进行期。治疗中，切不可不辨病期，乱涂外用。的进行期，应以内治为主，调整机体的免疫功能、神经内分泌功能，有其他系统疾病者，如甲状腺病、糖尿病、肝病等，应同时予以治疗。进行期，切不可选择强烈的日光照射或紫外线，以免加重黑素细胞的负荷，增加黑素代谢的毒性产物，加剧黑素细胞的自身破坏。同时，亦不可外涂作用强烈的刺激物，如5 －氟尿嘧啶、氮芥、补骨脂等，以免产生局部刺激反应，损伤黑素细胞，加重免疫紊乱，而致白斑扩大、扩散。稳定期白斑，尤其是小面积的稳定期白斑，方可考虑以外用药为主，同时配合光疗。中医学认为初发白斑为风邪阻络，治疗以_风为主；损害日久，气血失调、瘀血阻滞，络脉不通，所谓“久病入络”，治以活血化瘀，理气通络；久病，肝肾不足，精血亏损，所谓“久病及肾”，治以滋肝补肾、益精养血，这种辨证思想在的治疗中，亦有很好的借鉴和指导意义。

第三原则：综合治疗的原则。

由于的发病因素是复杂的、多方面的，各种因素又相互影响，互为因果，其具体机制又尚未完全明了。因此，任何单一的治疗方法或单种药物的作用，往往是有限的，且疗程较长，痊愈率很低。因此，至少在现阶段，治疗应坚持综合治疗。例如阶段型，既要考虑神经化学因素，又要考虑其可能引发免疫紊乱的因素，制定系统的、综合的治疗方案，对于提高疗效，提高痊愈率是很有必要的。在我国，几千年来的中医药实践积累了丰富的治疗的经验和方药，如能中西医结合，毫无疑问，要比单纯用西药效果更好。因此，强调坚持综合治疗，即内服、外用相结合，中西医相结合、药物和理疗或其他疗法相结合。

是皮肤顽疾，发病后影响人的容颜，也给生活和工作带来许多不便，许多患者久治不愈，造成较大的心理压力。部分患者甚至终日承受着烦恼与痛苦的折磨。因此，人们患病后最担心的就是治疗问题，能否治愈、何种疗法为好、怎样选择正确的治疗方法、治疗本病有哪些药物、治疗多长时间见效、多长时间治愈？

目前达到了怎样的治疗水平？能否痊愈？尚存在不同的认识，我们认为有两种观念是影响治疗的误区：一是夸大疗效，即不分病情如何皆可治愈。这种认识往往误使患者滥用药物，结果疗效不佳，甚至促使病情发展，贻误了治疗时机；二是否定疗效，有的医务工作者对治疗持否定态度，认为“不治之症、不能治愈”。

这种观念又给患者造成了一定的心理负担，尤其是青少年患者和家长都造成较大的精神压力。对于一些疑难病的治疗，西医学只能取对症疗法，目前西药治疗效果不佳，欧美一些医院拒治此病。

我国医务工作者发挥中医学的独特优势，用中医中药或中西医结合的方法治疗，经过多年研究，使的治疗取得了突破性进展，发病早期治愈率达95% 以上，中期达50% 以上，晚期达30%，治疗水平居世界领先地位。但目前不论何种疗法，都还不能达到100%的治愈率，不分病情治愈所有患者的说法缺乏科学性。所以，治疗仍有许多难度，其原因在于中医治疗是运用辨证论治的方法，在治疗过程中须针对病情制定相应的治疗方案，还须依据病情变化不断调整治疗方案，才能取得最佳疗效。另外，医生的责任心和患者的密切配合也是影响疗效的重要因素。因此，它是一个综合的治疗过程，并没有某种特效药或祖传秘方能够不分病情将患者全部治愈。作为患者即要认识本病的难治性，又要树立治愈的信心。病后要保持心态稳定，克服盲目急躁情绪，防止滥用药物，多方咨询，反复比较，针对自己的病情选择恰当的治疗方法。如果首次治疗获得明显疗效，便为痊愈打下了良好的基础，尤其是早期发病者，经过及时恰当的治疗均可获得痊愈。许多患者关心愈后是否复发，据临床随访观察，痊愈后复发率仅为0.5%。

的类型有哪几种

治疗应争取确诊后尽早治疗，治疗尽可能取个性化综合疗法。在选择治疗方法时，应考虑患者的病期、严重程度、疾病类型等因素，具体治疗细则如下：

1、激素治疗：包括局部外用激素、系统使用激素；

2、光疗：包括局部光疗、全身的窄波UVB光疗、光疗联合治疗、光化学疗法；

3、移植治疗：适用于稳定六个月以上的患者，尤其是适用于节段型患者，其它类型暴露部位的皮损也可以用。治疗需考虑白斑的部位和大小，进展期和瘢痕体质为移植治疗的禁忌症；

4、钙调神经磷酸酶抑制剂的使用，包括他克莫司软膏、吡美莫司乳膏；

5、维生素D3衍生物的使用：可外用卡泊三醇软膏以及他卡西醇软膏，每日外涂两次；

6、中医中药治疗：治疗进展期以祛邪为主，疏风清热利湿，疏肝解郁，稳定期以滋补肝肾，活血化瘀为主，根据部位选择相应的引经药物；

7、脱色治疗：包括脱色剂治疗、激光治疗；

8、掩盖治疗：可用于暴露部位的皮损，取含有染料的物理或化学遮盖剂涂擦白斑处，使颜色接近周围正常的皮肤色泽；

9、激素治疗：儿童，小于两岁的儿童可外用中效激素治疗，用间歇外用疗法较为安全。大于两岁的儿童可外用中强效或强效激素，儿童可根据治疗需要接受光疗；

10、治疗：应避免诱发因素，如外伤、暴晒和精神压力，特别是在进展期，还因治疗伴发性疾病，做好心理咨询与疏导。

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一.寻常型：

(1)散发型：散在多发性白斑，大小不一，可发生在周身任何部位，但多对称分布，总面积不超过体表面积的50。这是的类型之一。

(2)局限型：局限于某一部位的单发或群集的大小不等的白斑。

(3)泛发型：白斑超过体表总面积的50以上，甚至波及全身，只余少数或全无正常色素皮肤，一般认为与自身免疫异常有关，多从前两型发展而来。

(4)肢端型：这也是的类型，白斑初发时主要分布在手足指趾端及头面部等暴露部位，少数可伴发躯体的泛发性白斑。

二.节段型：白斑为一片或数片，沿着某一皮神经节段支配的皮肤区域走向分布，一般为单侧分布，多见于儿童

一、选择治疗措施时主要考虑因素

（一）病期：分为进展期和稳定期。进展期判定参考疾病活动度评分（VIDA）［1］、临床特征、同形反应、Wood灯检查结果。①VIDA积分：根据新皮损或原皮损扩大出现时间，近6周出现 4分，近3个月出现 3分，近6个月出现 2分，近1年出现 1分，至少稳定1年为0分，至少稳定1年且有自发色素再生 - 1分；总分 > 1分即为进展期， ≥ 4分为快速进展期；②临床特征：出现皮损边缘模糊、炎性（包括瘙痒、红斑等）、三色、纸屑样白斑或色素减退斑等临床表现，可判定为进展期［2］；③同形反应：皮肤损伤部位1年内出现白斑，损伤方式可以是物理性（创伤、切割伤、抓伤、机械摩擦、持久压迫、热灼伤、冷冻伤）、化学性、过敏性（变应性接触性皮炎）或其他炎症性皮肤病、刺激性反应（接种疫苗、文身等）、治疗性（放射治疗、光疗）等；④Wood灯检查结果：皮损颜色呈灰白色，边界欠清，Wood灯下皮损面积 > 目测面积，提示为进展期。以上4条符合任何1条即可考虑病情进展。稳定期判定：①VIDA积分为0分；②临床特征：白斑呈瓷白色，边缘清晰或色素沉着；③无同形反应（≥ 1年）；④Wood灯：皮损颜色呈白色，边界清晰，Wood灯下皮损面积 ≤ 目测面积。以上4条符合至少两条即可提示稳定期。可同时参考激光共聚焦扫描显微镜（简称皮肤CT）［3］和皮肤镜图像改变，诊断。

（二）严重程度评级：1级为轻度，白斑面积 < 1％；2级为中度，白斑面积1％～5％；3级为中重度，白斑面积6％～50％；4级为重度，白斑面积 > 50％。手掌面积约为体表面积的1%。对于 < 1％体表面积的白斑，可参考手掌指节单位评定，一个手掌面积为32个指节单位，掌心面积为18个指节单位，1个指节单位占0.03%［4］。白斑面积可按面积评分指数（vitiligo area scoring index，VASI）判定，VASI = ∑（身体各部占手掌单元数） × 该区域色素脱失所占百分比，VASI值0 ~ 100［5］。白斑面积还可借助严重程度评分系统（vitiligo extent score）（：//.vitiligo-calculator/）在线评分或者进行图表对比判定［6］。

（三）型别：根据2012年全球问题共识大会（VGICC）及专家讨论，分为节段型、寻常型、混合型及未定类型［7］。①节段型（segmental vitiligo）：指沿某一皮神经节段分布（完全或部分匹配皮肤节段）的单侧不对称，少数可双侧多节段分布；②非节段（寻常）型（non-segmental vitiligo，vitiligo vulgaris）：包括散发型、泛发型、面颈型、肢端型和黏膜型；散发型指白斑 ≥ 2片，面积为1 ~ 3级；泛发型为白斑面积4级（> 50%）；面颈型、肢端型、黏膜型均可发展为泛发型；③混合型：1 ~ 2年内出现节段型与非节段型并存；④未定类型（原局限型）：指单片皮损，面积为1级，就诊时尚不能确定为节段型或非节段型。

（四）疗效：面颈节段型疗效好，肢端型、黏膜型疗效差。病程越短，疗效越好。儿童疗效优于成人。

二、治疗原则

（一）进展期：

1. 未定类型：可外用糖皮质激素（简称激素）或钙调神经磷酸酶抑制剂（他克莫司软膏、吡美莫司乳膏）等，也可外用低浓度光敏药如 < 0.1％的甲氧沙林（8-MOP），维生素D3衍生物；可选308 nm准分子激光、准分子光或局部窄谱中波紫外线（NB-UVB）。快速进展期可考虑系统用激素。

2. 非节段型与混合型：VIDA积分 > 3分考虑系统用激素、中医中药、NB-UVB、308 nm准分子光及准分子激光。快速进展期用光疗时宜用正常起始量的1/2 ~ 1/3，可联合系统用激素或抗氧化剂，避免光疗引起的氧化应激导致皮损扩大。局部外用药治疗参考进展期未定类型。

3. 节段型：参考进展期未定类型治疗。

（二）稳定期：

1. 未定类型：外用光敏剂（如8-MOP等）、激素、氮芥、钙调神经磷酸酶抑制剂、维生素D3衍生物等，自体表皮移植及黑素细胞移植，局部光疗参考进展期未定类型。

2. 非节段型与混合型：光疗如NB-UVB、308 nm准分子光及准分子激光等，中医中药，自体表皮移植或黑素细胞移植（暴露部位或患者要求的部位）。局部外用药治疗参考稳定期未定类型。

3. 节段型：自体表皮移植或黑素细胞移植（至少稳定6个月以上）［8］，包括自体表皮片移植、微小皮片移植、刃厚皮片移植、自体非培养表皮细胞悬液移植、自体培养黑素细胞移植等。其他参考稳定期未定类型治疗。

三、治疗细则

（一）激素治疗：

1. 局部外用激素：适用于白斑累及面积 < 3％体表面积的进展期皮损。超强效或强效激素应在专科医师指导下使用，面部、皱褶及柔嫩部位皮肤用1个月后应更换为钙调神经磷酸酶抑制剂，肢端可持续使用。激素避免用于眼周。如果连续外用激素治疗3～4个月无复色，则表明激素治疗效果差，需更换药物或者联合其他局部治疗方法。

2. 系统用激素：主要适用于VIDA > 3分的患者。口服或肌内注射激素可以使进展期尽快趋于稳定。成人进展期，可小剂量口服0.3 mg·kg-1·d-1，连服1～3个月，无效中止；见效后每2 ~ 4周递减5 mg，至隔日5 mg，维持3 ~ 6个月。或复方倍他米松注射液1 ml肌内注射，每20 ~ 30天1次，可用1 ~ 4次或根据病情酌情使用。

（二）光疗：

1. 局部光疗：NB-UVB每周治疗2 ~ 3次，根据不同部位选取不同的初始治疗剂量，或者在治疗前测定最小红斑量（MED），起始剂量为70％ MED，根据红斑反应情况确定下一次照射剂量。同一剂量持续4次后如未出现红斑或红斑持续时间 < 24 h，治疗剂量增加10％～20％，直至单次照射剂量达到3.0 J/cm2（Ⅲ型、Ⅳ型皮肤）；如果红斑持续超过72 h或出现水疱，治疗时间应推后至症状消失，下次治疗剂量减少20％～50％；如果红斑持续24～72 h，应维持原剂量继续治疗。308 nm单频准分子光、308 nm准分子激光应每周治疗2 ~ 3次，治疗起始剂量及下一次治疗剂量调整参考NB?UVB使用指南。

2. 全身NB-UVB治疗：适用于皮损散发或泛发全身的非节段型或混合型。每周治疗2 ~ 3次，初始剂量及下一次治疗剂量调整与局部NB-UVB类同。NB-UVB比补骨脂素光化学疗法（PUVA）治疗方便，治疗后眼睛不需要遮光保护，光毒性反应少。治疗次数、频率、红斑量和累积剂量并非越多越大疗效越好，累积剂量越大，皮肤干燥、瘙痒、光老化等不良反应越多。治疗次数、频率、红斑量和累积剂量与光耐受（平台期）出现有关［9-11］。平台期，一般指光疗持续照射超过20 ~ 30次后，连续照射无色素恢复；如出现平台期应停止治疗，休息3 ~ 6个月，起始剂量以MED开始（区别于初次治疗的70% MED）。如果治疗3个月无效或治疗6个月复色 < 25%，应考虑停止治疗。只要有持续复色，光疗通常可继续；不建议进行维持性光疗。快速进展期光疗剂量宜从100 mJ起始，联合系统用激素治疗，可避免光疗诱发的同形反应。病程短、非节段型疗效优于病程长、节段型；面颈、躯干疗效优于肢端。

3. 光疗联合治疗：光疗联合疗法效果优于单一疗法。光疗联合治疗方案主要有：口服或外用激素、外用钙调神经磷酸酶抑制剂、口服中药制剂、外用维生素D3衍生物、移植治疗、口服抗氧化剂、点阵激光治疗、皮肤磨削术、点阵激光导入激素治疗等。

4. 光化学疗法：由于其疗效不优于NB-UVB，且不良反应多，已被NB-UVB取代。

（三）移植治疗：适用于稳定期患者（稳定6个月以上），尤其适用于节段型患者，其他型别暴露部位皮损也可用。治疗需考虑白斑的部位和大小，进展期及瘢痕体质患者为移植禁忌证。常用移植方法有自体表皮片移植、微小皮片移植、刃厚皮片移植、自体非培养表皮细胞悬液移植、自体培养黑素细胞移植、单株毛囊移植等。自体表皮片移植操作简单，疗效较好。移植与光疗联合治疗可提高疗效。

（四）钙调神经磷酸酶抑制剂：外用钙调神经磷酸酶抑制剂包括他克莫司软膏及吡美莫司乳膏。治疗应持续3 ~ 6个月，间歇应用可更长。面部和颈部复色效果最好。特殊部位如眶周可首选，黏膜部位和部位也可使用［12］。此类药物无激素特别是强效激素引起的不良反应，但要注意可能会增加局部感染如毛囊炎、痤疮的发生率。钙调神经磷酸酶抑制剂可作为维持治疗用药，在皮损成功复色后每周2次外用3 ~ 6个月，可有效预防复发或脱色现象［13］。

（五）维生素D3衍生物：可外用卡泊三醇软膏及他卡西醇软膏每日2次［14］。维生素D3衍生物可与NB-UVB、308 nm准分子激光等联合治疗［15］，也可以与外用激素和钙调神经磷酸酶抑制剂联合治疗。局部外用卡泊三醇软膏或他卡西醇软膏可增强NB-UVB治疗的疗效。

（六）中医中药：辨病结合辨证，可分为进展期和稳定期2个阶段，形成与之相对应的4个主要证型：风湿郁热证、肝郁气滞证、肝肾不足证、瘀血阻络证。进展期表现为风湿郁热证、肝郁气滞证，稳定期表现为肝肾不足证、瘀血阻络证。儿童常表现为脾胃虚弱。治疗上进展期以驱邪为主，疏风清热利湿，疏肝解郁；稳定期以滋补肝肾、活血化瘀为主，根据部位选择相应引经药。

（七）脱色治疗：主要适用于白斑累及体表面积 > 95％的患者。已经证实对复色治疗的各种方法抵抗，在患者要求下可接受皮肤脱色。脱色后需严格防晒，以避免光损伤及复色。

1. 脱色剂治疗：20％氢醌单苯醚，每日2次外用，连用3 ~ 6周；也可用20％氢醌乳膏，开始用10％浓度，以后每1 ~ 2个月逐渐增加浓度。每天外用2次，先脱色曝光部位，再脱色非曝光部位，1 ~ 3个月可见效。注意减少皮肤对脱色剂的吸收，搽药后2～3 h禁止接触他人皮肤。

2. 激光治疗：可选Q755 nm、Q694 nm、Q532 nm激光。

（八）遮盖疗法：用于暴露部位皮损，用含染料的物理或者化学遮盖剂搽白斑处，使颜色接近周围正常皮肤色泽。

（九）儿童： < 2岁儿童，可外用中效激素治疗，用间歇外用疗法较为安全。 > 2岁儿童，可外用中强效或强效激素。他克莫司软膏及吡美莫司乳膏可用于儿童治疗［16］。基于此类药治疗儿童特应性皮炎的文献和经验，婴儿也可应用［17］。维生素D3衍生物也可治疗儿童［16，18］。快速进展期儿童可口服小剂量激素治疗，推荐口服5 ~ 10 mg/d连用2 ~ 3周。如有必要，可在4 ~ 6周后再重复治疗1次。儿童可根据治疗需要接受光疗。

（十）治疗：应避免诱发因素，如外伤、暴晒和精神压力，特别是在进展期。补充维生素B、维生素E、叶酸、钙、硒及抗氧化剂等可能有帮助。治疗伴发疾病，做好心理咨询与疏导。

四、结语

遵循本共识并不能保证所有患者都能获得满意疗效，也未包括所有的治疗方法。治疗应争取确诊后尽早治疗，治疗尽可能取个性化综合疗法（中西医结合、外用加口服药物相结合、药物和理疗相结合、药物和理疗及外科手术疗法相结合）。治疗应长期坚持，1个疗程至少3个月以上。某些药物（如他克莫司软膏、吡美莫司乳膏、卡泊三醇软膏、他卡西醇软膏等）的说明书中并未包括对的治疗，但国内外已有文献证明这些药物对有效（注意超说明书范围使用的知情同意）。关于快速进展期儿童患者使用小剂量激素口服治疗方法，参考2005年第63届美国皮肤科学会（American Academy of Dermatology，AAD）年会上Pear E. Grimes发表的治疗共识，结合专家经验形成。